Дистрофия мышечная прогрессирующая Дюшенна
- Дистрофия мышечная прогрессирующая Дюшенна
- Син.: Болезнь Дюшенна. Проявляется в возрасте до 5 лет слабостью мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Обычно несколько позже поражается и мускулатура плечевого пояса и рук, развивается их слабость, атрофия. Слабость мышц спины приводит к гиперлордозу. В связи с атрофией мышц живота развивается симптом «осиной талии». Уже на ранних этапах заболевания возможна псевдогипертрофия мышц, главным образом ягодичных и икроножных. В поздней стадии в процесс вовлекаются мышцы лица и дыхательной мускулатуры. Возможно формирование мышечных контрактур. Постепенно угасают сухожильные и надкостничные рефлексы. Нередко снижение интеллекта, вегетативные и эндокринные расстройства. Заболевание быстро прогрессирует. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Резко повышен уровень КФК. Наследуется по рецессивному типу, патологический ген входит в состав Х-хромосомы. Летальный исход до 15 лет от начала заболевания. Описал в 1861 г. Duchenne.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Полезное
Смотреть что такое "Дистрофия мышечная прогрессирующая Дюшенна" в других словарях:
Дистрофия мышечная прогрессирующая Беккера — Проявляется в подростком возрасте, в среднем в 11 лет. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессивной мышечной дистрофией Дюшенна, однако течение заболевания более доброкачественное, прогрессирует медленно, не… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Дистрофия мышечная прогрессирующая Мабри — Проявляется в пубертатном периоде. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна. Характеризуется более доброкачественным течением, сохранностью интеллекта. Тип наследования рецессивный.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ДЮШЕННА — мед. Мышечная дистрофия Дюшенна наследственная прогрессирующая мышечная дистрофия, характеризующаяся началом в раннем возрасте, симметричной атрофией мышц в сочетании с сердечно сосудистыми, костно суставными и психическими нарушениями,… … Справочник по болезням
ДИСТРОФИЯ МЫШЦ — ДИСТРОФИЯ МЫШЦ, наследственное заболевание, в ходе которого наблюдается прогрессирующая атрофия или слабость мышц. Наиболее распространенной формой является дистрофия Дюшенна, которой подвержены в основном мальчики в возрасте до четырех лет.… … Научно-технический энциклопедический словарь
ДИСТРОФИИ МЫШЕЧНЫЕ — мед. К мышечным дистрофиям относят болезнь Дюшенна, Дрейфуса, Ландузй Дежерйна, Лейдена Мёбиуса и ряд других заболеваний. Ниже приведена краткая характеристика наиболее распространённых мышечных дистрофий. • Мышечная дистрофия Дюшенна. •… … Справочник по болезням
Миопати́я — (myopathia; Мио + греч. pathos страдание, болезнь) общее название ряда наследственных болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений,… … Медицинская энциклопедия
МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
Дистрофин — Доступные структуры … Википедия
